Menene Myelofibrosis na Farko?

Wadatacce

• Alamun farko na myelofibrosis
• Matakan farko na myelofibrosis
• Menene ke haifar da myelofibrosis na farko?
• Dalilin haɗari don myelofibrosis na farko
• Zaɓuɓɓukan maganin myelofibrosis na farko
• Magunguna don kula da bayyanar cututtuka
• JAK masu hanawa
• Dasa ƙwayoyin cell
• Chemotherapy da radiation
• Karin jini
• Tiyata
• Gwajin gwaji na yanzu
• Canjin rayuwa
• Outlook
• Awauki

Primary myelofibrosis (MF) cuta ce mai saurin kamuwa da cutar daji wanda ke haifar da tarin kayan tabo, wanda aka sani da fibrosis, a cikin ɓacin kashi. Wannan yana hana kashin kashin ku samar da adadin ƙwayoyin jini na yau da kullun.

Primary MF wani nau'in cutar kansa ne. Yana daya daga cikin nau'ikan nau'ikan myeloproliferative neoplasms (MPN) guda uku wadanda suke faruwa yayin da kwayoyin halitta suke rarrabawa da yawa ko kuma basa mutuwa kamar yadda ya kamata. Sauran MPNs sun haɗa da vera polycythemia da thrombocythemia mai mahimmanci.

Doctors duba abubuwa da yawa don tantance MF na farko. Kuna iya yin gwajin jini da kwayar halittar kasusuwa don tantance MF.

Alamun farko na myelofibrosis

Ba za ku iya samun alamun bayyanar ba har tsawon shekaru. Kwayar cututtukan yawanci ana fara farawa ne kawai a hankali bayan tabo a cikin ɓarke ​​da jijiya ya ta'azzara kuma yana fara tsoma baki tare da samar da ƙwayoyin jini.

Alamun farko na myelofibrosis na iya haɗawa da:

• gajiya
• karancin numfashi
• kodadde fata
• zazzaɓi
• m cututtuka
• sauki rauni
• zufa na dare
• rasa ci
• asarar nauyi da ba a bayyana ba
• zubar da gumis
• yawan zubar hanci
• cikakke ko ciwo a ciki a gefen hagu (wanda ya haifar da ƙamshi mai girma)
• matsaloli tare da aikin hanta
• ƙaiƙayi
• hadin gwiwa ko ciwon kashi
• gout

Mutanen da ke da MF yawanci suna da ƙananan ƙananan ƙwayoyin jinin jini. Hakanan suna iya samun ƙidayar farin ƙwayoyin jini wanda ya yi yawa ko ƙasa ƙwarai. Kwararku kawai zai iya gano waɗannan abubuwan rashin daidaito yayin bincike na yau da kullun bayan bin cikakken lissafin jini.

Matakan farko na myelofibrosis

Ba kamar sauran nau'ikan cututtukan daji ba, MF na farko ba shi da matakan bayyanawa a sarari. Likitanku a maimakon haka zai iya amfani da Dynamic International Prognostic Scoring System (DIPSS) don kasafta ku a cikin ƙananan, matsakaici-, ko ƙungiyar haɗari mai girma.

Za su bincika ko ku:

• da matakin haemoglobin wanda bai wuce gram 10 ba a kowane deciliter
• da farin jini ƙidaya wanda ya fi girma 25 × 10⁹ kowace lita
• sun girmi shekaru 65
• suna da jujjuyawar ƙwayoyin rai daidai da ko ƙasa da kashi 1 cikin ɗari
• kwarewa bayyanar cututtuka irin su gajiya, zufa da dare, zazzabi, da kuma rage nauyi

An yi la'akari da ƙananan haɗari idan babu ɗayan da ke sama da ya shafe ku. Haɗuwa da ɗaya ko biyu daga waɗannan ƙa'idodin yana sanya ku cikin rukunin masu haɗarin haɗari. Haɗuwa da uku ko fiye daga waɗannan ƙa'idodin sanya ku cikin ƙungiyar haɗari.

Menene ke haifar da myelofibrosis na farko?

Masu bincike ba su fahimci ainihin abin da ke haifar da MF ba. Ba kasafai ake gadonsa ba. Wannan yana nufin ba za ku iya kamuwa da cutar daga iyayenku ba kuma ba za ku iya ba da ita ga yaranku ba, kodayake MF yakan yi gudu a cikin iyalai. Wasu bincike suna ba da shawarar zai iya haifar da maye gurbi ne wanda ya shafi hanyoyin sigina.

na mutanen da ke tare da MF suna da maye gurbi wanda aka sani da janus-hade kinase 2 (JAK2) wanda ke shafar ƙwayoyin jini. Da JAK2 maye gurbi na haifar da matsala game da yadda kashin kashi ke samar da jajayen kwayoyin jini.

Cellsananan ƙwayoyin jini da ke cikin ɓarke ​​sun ƙirƙira ƙwayoyin jini manya da suke maimaitawa cikin sauri kuma suka karɓi ƙashin ƙashi. Ofarin ƙwayoyin jini yana haifar da tabo da kumburi wanda ke shafar ƙashin kashin jini don ƙirƙirar ƙwayoyin jini na yau da kullun. Wannan yawanci yakan haifar da ƙananan jinin jini na yau da kullun da kuma yawan farin jini.

Masu binciken sun alakanta MF da wasu maye gurbi. Kimanin kashi 5 zuwa 10 na mutanen da ke tare da MF suna da MPL maye gurbi. Kimanin kashi 23.5 cikin dari suna da maye gurbi wanda ake kira calreticulin (CALR).

Dalilin haɗari don myelofibrosis na farko

Primary MF yayi wuya sosai. Yana faruwa ne kawai a cikin kusan 1.5 cikin kowane mutum 100,000 a Amurka. Cutar na iya shafar maza da mata.

Fewananan dalilai na iya ƙara haɗarin mutum na samun MF na farko, gami da:

• yana sama da shekaru 60
• nunawa ga sinadarai irin su benzene da toluene
• daukan hotuna zuwa radiation radiation
• da ciwon JAK2 maye gurbi

Zaɓuɓɓukan maganin myelofibrosis na farko

Idan ba ku da alamun MF, likitanku ba zai sanya ku a kan kowane magani ba kuma a maimakon haka ya kula da ku sosai tare da binciken yau da kullun. Da zarar bayyanar cututtuka ta fara, magani yana nufin gudanar da alamomin da inganta rayuwar ku.

Zaɓuɓɓukan maganin myelofibrosis na farko sun haɗa da magunguna, chemotherapy, radiation, ƙarin ƙwayoyin halitta, ƙarin jini, da tiyata.

Magunguna don kula da bayyanar cututtuka

Magunguna da yawa na iya taimakawa wajen magance alamomin kamar gajiya da daskarewa.

Likitan ku na iya bada shawarar asirin asirin ko hydroxyurea don rage kasadar kamuwa da cutar kututturar jini (DVT).

Magunguna don magance ƙarancin ƙwayar ƙwayar jini (anemia) da aka haɗa da MF sun haɗa da:

• androgen far
• steroids, irin su prednisone
• 'tidarin' (Thalomid)
• Fadar Bege (Revlimid)
• erythropoiesis jami'in motsa jiki (ESAs)

JAK masu hanawa

Masu hana JAK suna magance alamun MF ta hanyar toshe ayyukan JAK2 kwayar halitta da furotin JAK1. Ruxolitinib (Jakafi) da fedratinib (Inrebic) su ne magunguna biyu da Hukumar Abinci da Magunguna (FDA) ta amince da su don magance matsakaiciyar-haɗari ko babban haɗarin MF. Da yawa wasu masu hana JAK ana gwada su a halin yanzu a gwajin asibiti.

An nuna Ruxolitinib don rage girman sifa da rage alamomi masu alaƙa da MF, kamar rashin jin daɗin ciki, ciwon ƙashi, da ƙaiƙayi. Hakanan yana rage matakan cytokines masu saurin kumburi a cikin jini. Wannan na iya taimakawa sauƙaƙe alamun MF ciki har da gajiya, zazzaɓi, zafin dare, da raunin nauyi.

Ana ba Fedratinib yawanci lokacin da ruxolitinib ba ya aiki. Yana da matukar ƙarfi JAK2 zaɓin mai hanawa. Yana ɗauke da ƙananan haɗarin mummunan lalacewar ƙwaƙwalwar da aka sani da encephalopathy.

Dasa ƙwayoyin cell

Tsarin daskararren kwayar halitta (ASCT) shine kawai ingantaccen magani na MF. Hakanan an san shi azaman ƙwayar ɓarke, ya haɗa da karɓar jiko na ƙwayoyin halitta daga mai bayarwa mai lafiya. Waɗannan ƙwayoyin ƙwayoyin lafiya suna maye gurbin ƙwayoyin sel marasa aiki.

Hanyar tana da babban haɗarin barazanar rayuwa. Za a tantance ku sosai kafin a daidaita ku da mai ba da gudummawa. ASCT yawanci ana la'akari dashi ne kawai ga mutanen da ke da matsakaiciyar haɗari ko MF mai haɗari waɗanda shekarunsu ba su wuce 70 ba.

Chemotherapy da radiation

Magungunan Chemotherapy gami da hydroxyurea na iya taimakawa rage ƙanƙanin ƙwayar da ke da alaƙa da MF. Hakanan wasu lokuta ana amfani da raɗaɗɗen Radiation lokacin da masu hana JAK da chemotherapy basu isa su rage girman ƙwayar ba.

Karin jini

Za a iya amfani da ƙarin jini na lafiyayyun ƙwayoyin jini don ƙara yawan ƙwayoyin jinin jini da kuma magance rashin jini.

Tiyata

Idan kara girman sifa yana haifar da mummunan cututtuka, likita wani lokaci zai iya ba da shawarar cire tiyatar. Wannan hanya ana kiranta da splenectomy.

Gwajin gwaji na yanzu

Yawancin kwayoyi a halin yanzu ana binciken su don magance myelofibrosis na farko. Waɗannan sun haɗa da wasu magunguna da yawa waɗanda ke hana JAK2.

Asusun Bincike na MPN yana riƙe da jerin gwaji na asibiti na MF. Wasu daga cikin waɗannan gwajin sun riga sun fara gwaji. Wasu kuma a halin yanzu suna daukar marasa lafiya aiki. Shawara don shiga gwaji na asibiti ya kamata a yi a hankali tare da likitanku da danginku.

Magunguna suna cikin matakai huɗu na gwaji na asibiti kafin karɓar izini daga FDA. Sabbin sababbin kwayoyi ne kawai a halin yanzu a mataki na III na gwajin asibiti, gami da pacritinib da momelotinib.

Gwajin gwajin I na II da na II sun ba da shawarar cewa everolimus (RAD001) na iya taimakawa rage alamun da girman girman cikin mutane da MF. Wannan magani yana hana hanya a cikin ƙwayoyin samar da jini wanda zai iya haifar da haɓakar ƙwayar cuta mara kyau a cikin MF.

Canjin rayuwa

Kuna iya jin daɗin damuwa bayan karɓar ganewar asali na MF na farko, koda kuwa ba ku da wata alama. Yana da mahimmanci a nemi tallafi daga dangi da abokai.

Saduwa da likita ko ma'aikacin jin kai na iya ba ku cikakken bayani game da yadda cutar kansa za ta shafi rayuwar ku. Hakanan zaka iya son likitanka game da aiki tare da lasisi mai ƙwarewar lafiyar ƙwaƙwalwa.

Sauran canje-canje na rayuwa na iya taimaka maka don sarrafa damuwa. Nuna tunani, yoga, yanayin tafiya, ko ma sauraron kiɗa na iya taimakawa haɓaka yanayin ku da ƙoshin lafiyar ku.

Outlook

MF na farko bazai haifar da bayyanar cututtuka ba a farkon matakansa kuma ana iya sarrafa shi tare da magunguna iri-iri. Hasashen hangen nesa da rayuwa ga MF na iya zama da wahala. Cutar ba ta ci gaba na dogon lokaci a cikin wasu mutane.

Kimanin kiyasin tsira yana dogara ne akan ko mutum yana cikin ƙanƙani, matsakaici, ko ƙungiyar haɗari mai girma. Wasu bincike sun nuna wadanda ke cikin kungiyar masu kasada masu kasada suna da kwatankwacin rayuwa na shekaru 5 na farko bayan ganewar asali kamar yadda yawan jama'a yake, a wannan lokacin ne adadin rayuwa ke fara raguwa. Mutanen da ke cikin haɗarin-haɗarin sun rayu har zuwa shekaru 7.

MF na iya haifar da rikitarwa mai tsanani a kan lokaci. MF na farko ya ci gaba zuwa mafi mawuyacin-wahalar magance cutar daji wanda aka sani da cutar sankarar myeloid mai ƙarfi (AML) a cikin kusan kashi 15 zuwa 20 na al'amuran.

Yawancin magunguna don MF na farko suna mai da hankali kan sarrafa rikitarwa da ke da alaƙa da MF. Wadannan sun hada da karancin jini, kumburin ciki, rikicewar rikicewar jini, samun fararen jini da yawa ko platelet, da kuma samun karancin platelet. Magunguna suna kula da bayyanar cututtuka kamar su gajiya, zufa na dare, fata mai laushi, zazzabi, ciwon gaɓoɓi, da gout.

Awauki

MF na farko shine cutar sankara wacce ke shafar ƙwayoyin jinin ku. Mutane da yawa ba za su sami bayyanar cututtuka da farko ba har sai ciwon daji ya ci gaba. Iyakar abin da zai iya warkar da MF na farko shi ne dashen ƙwayar ƙwayoyin cuta, amma akwai sauran magunguna da gwaje-gwaje na asibiti da ke gudana don gudanar da alamomin da haɓaka ƙimar rayuwar ku.