Waɗanne Magungunan Jiyya Ne Don Ciwan cularwayar Raunin Rauni?

Wadatacce

• Kulawa da yawa
• Hanyoyin kwantar da hankali
• Spinraza
• Zolgensma
• Gwajin gwaji
• Magungunan tallafi
• Kiwan lafiya
• Abinci mai gina jiki da narkewar abinci
• Kashi da haɗin gwiwa
• Taimakon motsin rai
• Takeaway

Atrophy muscular atrophy (SMA) wani yanayi ne mai wuya wanda yake haifar da tsokoki su zama masu rauni da rauni. Yawancin nau'ikan SMA ana bincikar su a jarirai ko ƙananan yara.

SMA na iya haifar da nakasar haɗin gwiwa, matsalar ciyarwa, da barazanar numfashi mai barazanar rai. Yara da manya masu cutar SMA na iya samun wahalar zama, tsayawa, tafiya, ko kammala wasu ayyukan ba tare da taimako ba.

A halin yanzu babu sanannen magani ga SMA. Koyaya, sababbin hanyoyin kwantar da hankali da aka niyya na iya taimakawa inganta hangen nesa ga yara da manya tare da SMA. Hakanan ana samun farfadowa na tallafi don taimakawa wajen gudanar da alamomin cuta da yuwuwar rikitarwa.

Auki lokaci don ƙarin koyo game da zaɓuɓɓukan magani don SMA.

Kulawa da yawa

SMA na iya shafar jikin ɗanku ta hanyoyi daban-daban. Don gudanar da bukatunsu na tallafi iri daban-daban, yana da mahimmanci a haɗa ƙungiyar ƙwararrun masana na kiwon lafiya.

Bincike na yau da kullun zai bawa ƙungiyar kiwon lafiyar ɗanka damar kulawa da yanayin su da kuma kimanta yadda shirin maganin su ke aiki.

Suna iya ba da shawarar canje-canje ga tsarin kulawar ɗanka idan ɗanka ya sami sababbin alamomi ko munana. Hakanan suna iya ba da shawarar canje-canje idan sabbin hanyoyin jiyya suka samu.

Hanyoyin kwantar da hankali

Don magance dalilan da ke haifar da SMA, Hukumar Abinci da Magunguna (FDA) kwanan nan ta ba da izinin hanyoyin kwantar da hankali guda biyu:

• nusinersen (Spinraza), wanda aka yarda ya magance SMA a cikin yara da manya
• onasemnogene abeparvovec-xioi (Zolgensma), wanda aka yarda a kula da SMA a cikin yara yan ƙasa da shekaru 2

Wadannan jiyya sababbi ne, don haka masana har yanzu ba su san abin da tasirin dogon lokaci na amfani da wadannan magungunan ke iya zama ba. Nazarin ya nuna cewa zasu iya ragewa ko rage ci gaban SMA.

Spinraza

Spinraza wani nau'in magani ne wanda aka tsara don haɓaka samar da wani muhimmin furotin, wanda aka sani da furotin firikwensin neuron (SMN). Mutanen da ke da SMA ba sa samar da wadataccen wannan furotin da kansu.

Amincewa da jinyar bisa ga binciken asibiti wanda ya ba da shawarar jarirai da yara da suka karɓi maganin na iya inganta ingantattun matakan mota, kamar rarrafe, zaune, mirgina, tsaye, ko tafiya.

Idan likitan ɗanka ya ba da umarnin Spinraza, za su yi amfani da maganin cikin ruwan da ke kewaye da layin yarinka. Za su fara da ba da allurai huɗu na maganin a cikin watanni biyu na farkon jiyya. Bayan haka, za su rinka yin amfani da allurai daya cikin kowane wata 4.

Hanyoyi masu illa masu illa ga magani sun haɗa da:

• haɗarin kamuwa da cutar numfashi
• ƙara haɗarin rikitarwa na jini
• lalacewar koda
• maƙarƙashiya
• amai
• ciwon kai
• ciwon baya
• zazzaɓi

Kodayake sakamako masu illa na iya yiwuwa, ka tuna cewa mai ba da kula da lafiyar yaronka zai ba da shawarar maganin ne kawai idan sun yi imanin fa'idodin sun fi haɗarin tasirin sakamako masu illa illa.

Zolgensma

Zolgensma wani nau'in maganin jinsi ne, wanda ake amfani da ƙwayoyin cuta da aka gyara don sadar da aiki SMN1 kwayar halitta zuwa kwayoyin jijiyoyi. Mutanen da ke da SMA ba su da wannan kwayar halittar.

Amincewa da maganin bisa ga gwaji na asibiti wanda ya shafi yara ƙanana da SMA ƙasa da shekaru 2. Masu shiga cikin gwaji sun nuna manyan ci gaba a cikin ci gaban ci gaba, kamar su sarrafa kai da ikon zama ba tare da tallafi ba, idan aka kwatanta da abin da za a yi tsammani ga marasa lafiyar da ba su sami magani ba.

Zolgensma magani ne na lokaci daya wanda ake gudanarwa ta hanyar jigilar jini (IV).

Hanyoyi masu illa masu haɗari sun haɗa da:

• amai
• ƙara enzymes hanta
• mummunar hanta
• ƙara alamomi na lalacewar tsoka na zuciya

Idan likitan ɗanka ya ba da umarnin Zolgensma, za su buƙaci yin odar gwaje-gwaje don kula da lafiyar hanta ɗanka kafin, lokacin, da kuma bayan jiyya. Hakanan zasu iya samar da ƙarin bayani game da fa'idodi da haɗarin maganin.

Gwajin gwaji

Masana kimiyya suna nazarin wasu hanyoyin maganin SMA da yawa, gami da:

• risdiplam
• branaplam
• reldesemtiv
• SRK-015

FDA ba ta yarda da waɗannan maganin gwajin ba tukuna. Koyaya, yana yiwuwa ƙungiyar zata iya amincewa da ɗayan ko fiye da waɗannan magungunan nan gaba.

Idan kuna sha'awar ƙarin koyo game da zaɓuɓɓukan gwaji, yi magana da likitanku game da gwajin asibiti. Ungiyar ku na kiwon lafiya na iya ba ku ƙarin bayani game da ko yaranku na iya shiga cikin gwajin asibiti, da fa'idodi da haɗarin da ke tattare da shi.

Magungunan tallafi

Bugu da ƙari ga maganin da aka yi niyya don magance SMA, likitan ɗanka na iya ba da shawarar wasu jiyya don taimakawa wajen gudanar da alamomi ko matsaloli masu yuwuwa.

Kiwan lafiya

Yaran da ke da SMA suna da rauni na tsoka, wanda ke sa wahalar numfashi. Dayawa kuma suna samun nakasar haƙarƙari, wanda zai iya haifar da matsalolin numfashi.

Idan yaronka yana da wahalar numfashi sosai ko tari, hakan yana sanya su cikin haɗarin cutar huhu. Wannan cutarwa ne mai barazanar cutar huhu.

Don taimakawa share hanyoyin jirgin sama na yara da tallafawa numfashin su, ƙungiyar lafiyarsu na iya yin oda:

• Ilimin likita a kirji. Mai ba da sabis na kiwon lafiya yana buga kirjin ɗanka kuma yana amfani da wasu fasahohi don sassautawa da share dattin ciki daga hanyoyin iska.
• Tsotsan Oronasal. An saka wani bututu na musamman ko sirinji a cikin hanci ko bakin yaro kuma ana amfani da shi don cire ƙoshin lafiya daga hanyoyin iska.
• Insufflation na inji / ƙarawa. Anka ya haɗu da wata na'ura na musamman wanda ke yin tari don share ƙoshin iska daga hanyoyin iska.
• Samun inji. Ana amfani da abin rufe fuska na numfashi ko kuma bututun tracheostomy don haɗa ɗanka da wata na'ura ta musamman da ke taimaka musu numfashi.

Yana da mahimmanci bin jadawalin allurar rigakafin yaro don rage haɗarin kamuwa da su, gami da mura da ciwon huhu.

Abinci mai gina jiki da narkewar abinci

SMA na iya wahalar da yara tsotsa da haɗiye, wanda zai iya iyakance ikon ciyarwar su. Wannan na iya haifar da ci gaba mara kyau.

Yara da manya tare da SMA na iya fuskantar rikitarwa na narkewa, kamar maƙarƙashiya mai ɗorewa, reflux na gastroesophageal, ko jinkirta ɓarin ciki.

Don tallafawa lafiyar ɗanku da lafiyar narkewar abinci, ƙungiyar kula da lafiyarsu na iya bada shawarar:

• canje-canje ga abincin su
• bitamin ko ma'adinai kari
• shigar ciki, wanda ake amfani da bututun ciyarwa don sadar da ruwa da abinci zuwa cikin cikinsu
• magunguna don magance maƙarƙashiya, reflux na gastroesophageal, ko wasu al'amuran narkewa

Jarirai da yara kanana masu cutar SMA suna cikin haɗarin rashin nauyi. A gefe guda, yara da manya da SMA suna cikin haɗarin kiba ko samun kiba saboda ƙananan matakan motsa jiki.

Idan ɗanka ya yi kiba, ƙungiyar kula da lafiyarsu na iya ba da shawarar canje-canje ga tsarin abincinsu ko halayen motsa jiki.

Kashi da haɗin gwiwa

Yara da manya da SMA suna da tsoka mai rauni. Wannan na iya iyakance motsinsu ya sanya su cikin haɗarin haɗuwar haɗin gwiwa, kamar:

• wani nau'in nakasar mahada da aka sani da kwangila
• sabon abu curvature na kashin baya, da aka sani da scoliosis
• murdiya na haƙarƙarin keji
• rabuwar hanji
• karayar kashi

Don taimakawa tallafawa da shimfiɗa tsokoki da haɗin gwiwa, ƙungiyar kula da lafiyar yaranku na iya tsarawa:

• motsa jiki na motsa jiki
• splints, braces, ko wasu orthoses
• sauran kayan tallafi na bayan gida

Idan yaronka yana da nakasa mai haɗari ko karaya, suna iya buƙatar tiyata.

Yayinda yaronka ya girma, suna iya buƙatar keken guragu ko wasu kayan taimako don taimaka musu suyi tafiya.

Taimakon motsin rai

Rayuwa tare da mummunan yanayin lafiya na iya zama damuwa ga yara, da iyayensu da sauran masu kula da su.

Idan ku ko yaranku suna fuskantar damuwa, damuwa, ko wasu ƙalubalen rashin lafiyar hankali, bari likita ya sani.

Suna iya tura ka zuwa masanin lafiyar kwakwalwa don shawara ko wata magani. Hakanan suna iya ƙarfafa ka ka haɗi tare da ƙungiyar tallafi don mutanen da ke zaune tare da SMA.

Takeaway

Kodayake a halin yanzu babu magani ga SMA, akwai magunguna da ake da su don taimakawa jinkirin ci gaban cutar, sauƙaƙe alamomin, da kuma magance matsalolin da ke tattare da su.

Tsarin kulawar da aka ba da shawarar ɗanka zai dogara ne da ƙayyadaddun alamun su da bukatun tallafi. Don ƙarin koyo game da jiyya da ake da su, yi magana da ƙungiyar lafiyarsu.

Kulawa da wuri yana da mahimmanci don inganta kyakkyawan sakamako a cikin mutane masu cutar SMA.