Menene Hemophilia A?

Wadatacce

• Menene ke haifar da hemophilia A?
• Ta yaya hemophilia A ya bambanta da B da C?
• Wanene ke cikin haɗari?
• Menene alamun cutar hemophilia A?
• Hemophilia mai tsanani
• Hemophilia matsakaici
• Moananan hemophilia
• Yaya ake gano hemophilia A?
• Menene rikitarwa na hemophilia A?
• Yaya ake magance hemophilia A?
• Moananan hemophilia A
• Tsananin hawan jini A
• Menene hangen nesa?

Hemophilia A galibi galibi cuta ce ta kwayar halitta da ke ɓacewa ta ɓacewar ko ɓataccen furotin da ake kira factor VIII. Hakanan ana kiransa hemophilia na gargajiya ko rashin ƙarancin VIII. A lokuta da yawa, ba a gado, amma a maimakon haka ya faru ne ta hanyar wani abin da ya shafi garkuwar jiki.

Mutanen da ke da hemophilia A zubar da jini da rauni a sauƙaƙe, kuma jininsu yana ɗaukar lokaci mai tsawo don yin daskarewa. Hemophilia A yanayi ne mai wuya, mai tsanani wanda ba shi da magani, amma ana iya magance shi.

Karanta don samun kyakkyawar fahimta game da wannan cuta ta zub da jini, gami da dalilai, abubuwan haɗari, alamu, da matsalolin da ke iya faruwa.

Menene ke haifar da hemophilia A?

Hemophilia A galibi cuta ce ta kwayoyin cuta. Wannan yana nufin cewa canje-canje ne (maye gurbi) zuwa wani kwayar halitta. Lokacin da aka gaji wannan maye gurbi, yakan zama daga iyaye zuwa yara.

Specificayyadadden maye gurbi wanda ke haifar da hemophilia A yana haifar da rashi a cikin ƙwanƙwan jini wanda ake kira factor VIII. Jikinka yana amfani da abubuwa masu yawa na daskarewa don taimakawa samar da daskarewa a rauni ko rauni.

Cikakken gudan jini wani abu ne mai kama da gel wanda aka yi shi daga abubuwa a jikinka wanda ake kira platelets da fibrin. Makirci na taimakawa dakatar da zub da jini daga rauni ko yankewa da ba shi damar warkewa. Ba tare da isasshen factor VIII ba, jinin zai tsawaita.

Kadan sau da yawa, hemophilia A yana faruwa bazuwar a cikin mutum ba tare da wani tarihin iyali da ya gabata na cutar ba. Wannan sananne ne kamar hemophilia da aka samu A. Yawanci yakan faru ne ta hanyar garkuwar jikin mutum da yin kura-kurai da ke kai hari ga VIII. Hemophilia da aka samu ya fi zama ruwan dare a tsakanin mutane tsakanin shekara 60 zuwa 80 da mata masu ciki. An san hemophilia da aka samu don warwarewa, sabanin tsarin da aka gada.

Ta yaya hemophilia A ya bambanta da B da C?

Hemophilia akwai nau'i uku: A, B (wanda aka fi sani da cutar Kirsimeti), da C.

Hemophilia A da B suna da alamun kamanni iri ɗaya, amma maye gurbi ne ya haifar da su. Hemophilia A yana haifar da rashi a cikin factor na VIII. Hemophilia B yana haifar da rashi a cikin factor IX.

A gefe guda, hemophilia C saboda rashin isasshen XI ne. Yawancin mutane masu irin wannan cutar ta hemophilia ba su da alamun bayyanar cututtuka kuma galibi ba zub da jini a cikin mahaɗa da tsokoki.Tsawon jini yana faruwa ne kawai bayan rauni ko tiyata. Sabanin hemophilia A da B, hemophilia C ya fi yawa a cikin yahudawan Ashkenazi kuma yana shafar maza da mata daidai wa daida.

Ba dalili na VIII da IX ba ne kawai abubuwan ciwan jini da jikinka ke bukata don samar da daskarewa. Sauran rikice-rikicen zubar jini na iya faruwa yayin da akwai raunin abubuwan I, II, V, VII, X, XII, ko XIII. Koyaya, rashi a cikin waɗannan sauran abubuwan haɓaka abubuwa ba su da yawa, don haka ba a san da yawa game da waɗannan rikice-rikice ba.

Dukkanin nau'ikan cutar hemophilia guda uku ana daukar su a matsayin cututtukan da ba safai ba, amma hemophilia A shine mafi yawan na ukun.

Wanene ke cikin haɗari?

Hemophilia ba safai ba - yana faruwa ne kawai cikin 1 daga cikin kowace haihuwa 5,000. Hemophilia A yana faruwa daidai a cikin dukkan kabilu da kabilu.

An kira shi yanayin haɗin X saboda maye gurbi wanda ke haifar da hemophilia A ana samun sa akan X chromosome. Maza suna ƙayyade chromosomes na jima'i na yaro, suna ba da chromosome na X ga 'ya'ya mata kuma Y chromosome ga' ya'ya maza. Don haka mata sune XX kuma maza sune XY.

Lokacin da uba yake da hemophilia A, yana kan ɗinsa na ch chromosome. Da a ce uwa ba mai ɗauke da cuta ba ko kuma ba ta da wannan cuta, babu ɗa daga cikin 'ya'yansa maza da za su gaji yanayin, saboda duk' ya'yansa maza za su sami Y chromosome daga gare shi. Koyaya, duk 'ya'yansa mata zasu kasance masu ɗauka saboda sun karɓi kwayar cutar X ta cutar hemophilia ɗaya daga gare shi da kuma ch chromosome ta X da ba ta shafi mahaifa ba.

Matan da suke jigilar kayayyaki suna da damar kashi 50 cikin 100 na yada canjin yanayin ga 'ya'yansu, saboda daya na dauke da cutar ta chromosome ne kuma dayan ba haka yake ba. Idan ‘ya’yanta maza sun gaji ch chromosome na X da cutar, zasu kamu da cutar, tunda kwayar cutar su ta X kawai daga mahaifiyarsu ce. Duk 'ya matan da suka gaji gadon jinin da abin ya shafa daga mahaifiyarsu za su zama masu jigilar kayayyaki.

Hanya guda daya da mace zata iya kamuwa da cutar hemophilia shine idan uba yana da cutar haifa kuma mahaifiyarsa tana dauke da ita ko kuma tana da cutar. Mace tana buƙatar maye gurbin hemophilia akan duka ch chromosomes don nuna alamun yanayin.

Menene alamun cutar hemophilia A?

Mutanen da ke da hemophilia A yawan zubar jini da kuma na dogon lokaci fiye da mutanen da ba su da cutar. Zuban jinin na iya zama na ciki, kamar na cikin gidajen abinci ko na jijiyoyi, ko na waje da na bayyane, kamar na yankewa. Tsananin zubar jini ya dogara da irin yanayin VIII da mutum yake da shi a cikin jini. Akwai matakai uku na tsanani:

Hemophilia mai tsanani

Kimanin kashi 60 cikin ɗari na mutanen da ke da cutar hemophilia A suna da mummunan alamomi. Kwayar cutar hemophilia mai tsanani sun hada da:

• zub da jini bayan rauni
• zubar da jini kwatsam
• matsattse, kumbura, ko haɗuwa masu raɗaɗi sakamakon zubar jini a cikin gidajen
• zubar hanci
• zubar jini mai yawa daga karamar yanka
• jini a cikin fitsari
• jini a cikin buta
• manyan raunuka
• zubar da gumis

Hemophilia matsakaici

Kusan kashi 15 cikin 100 na mutanen da ke da cutar hemophilia A suna da matsakaiciyar harka. Alamomin cutar matsakaiciyar haemphilia A suna kama da mai saurin hemophilia A, amma ba su da tsanani kuma ba sa faruwa sau da yawa. Kwayar cutar sun hada da:

• zub da jini na tsawon lokaci bayan rauni
• zub da jini ba tare da wani dalili ba
• bruising sauƙi
• haɗin gwiwa ko zafi

Moananan hemophilia

Kimanin kashi 25 na hemophilia A shari'o'in ana ɗaukarsu masu rauni. Sau da yawa ba a yin ganewar asali sai bayan mummunan rauni ko tiyata. Kwayar cutar sun hada da:

• zub da jini na dogon lokaci bayan mummunan rauni, rauni, ko tiyata, kamar cire haƙori
• rauni mai sauƙi da zub da jini
• zubar jini mara kyau

Yaya ake gano hemophilia A?

Wani likita yayi bincike ta hanyar auna matakin aikin VIII a samfurin jininka.

Idan akwai tarihin iyali na hemophilia, ko mahaifiya sanannen mai ɗauke da cutar, ana iya yin gwaje-gwajen bincike a lokacin daukar ciki. Wannan shi ake kira ganewar ciki kafin haihuwa.

Menene rikitarwa na hemophilia A?

Maimaitawa da yawan zubar jini na iya haifar da rikitarwa, musamman idan ba a kula da shi ba. Wadannan sun hada da:

• tsananin karancin jini
• lalacewar haɗin gwiwa
• zurfin jini na ciki
• bayyanar cututtukan jijiyoyi daga zubar jini a cikin kwakwalwa
• wani maganin rigakafi don magance matsalar ƙwayar cuta

Karɓar infusions na gudummawar jini yana ƙara haɗarin kamuwa da ku, kamar su hanta. Koyaya, a zamanin yau ana gwada jinin da aka bayar sosai kafin a saka masa jini.

Yaya ake magance hemophilia A?

Babu magani ga hemophilia A kuma waɗanda ke da cutar suna buƙatar magani na tsawon rai. An ba da shawarar cewa mutane su karɓi magani a wata cibiyar kula da keɓaɓɓiyar hemophilia (HTC) a duk lokacin da zai yiwu. Baya ga magani, HTCs suna ba da albarkatu da tallafi.

Jiyya ya haɗa da maye gurbin abin da ya ɓata ƙarancin jini ta hanyar ƙarin jini. Za'a iya samun Factor VIII daga gudummawar jini, amma yanzu yawanci ana ƙirƙira shi ta hanyar lab a cikin lab. Wannan shine ake kira recombinant factor VIII.

Yawan magani ya dogara da tsananin cutar:

Moananan hemophilia A

Waɗanda ke da ƙananan siffofin hemophilia A na iya kawai buƙatar maye gurbin bayan lamarin zub da jini. Wannan ana kiransa azaman episodic ko kan magani. Jiko na wani hormone da aka sani da desmopressin (DDAVP) na iya taimaka wajan motsa jiki don sakin ƙarin abu mai daskarewa don dakatar da zubar jini. Hakanan za'a iya amfani da magungunan da aka fi sani da selants a cikin wurin rauni don taimakawa inganta warkarwa.

Tsananin hawan jini A

Mutanen da ke da cutar hemophilia A na iya karɓar infusions na lokaci-lokaci na factor VIII don taimakawa hana aukuwar zubar jini da rikice-rikice. Wannan shi ake kira prophylactic therapy. Hakanan za'a iya horar da waɗannan marasa lafiya don ba da infusions a gida. Matsaloli masu tsanani na iya buƙatar maganin jiki don sauƙaƙe zafin da zubar jini a cikin gidajen ya haifar. A cikin yanayi mai tsanani, ana buƙatar tiyata.

Menene hangen nesa?

Hangen nesa ya dogara da ko wani ya karɓi kulawa mai kyau ko a'a. Mutane da yawa tare da hemophilia A za su mutu kafin su girma idan ba su sami kulawar da ta dace ba. Koyaya, tare da magani mai kyau, ana hasashen ran rai na yau da kullun.