Cystinuria

Cystinuria wani yanayi ne mai wuya wanda duwatsu da aka yi daga amino acid da ake kira formin cysteine ​​a cikin koda, mafitsara, da mafitsara. Cystine ta samu ne lokacin da aka hade kwayoyin biyu na amino acid da ake kira cysteine ​​a hade. Yanayin ya wuce ta cikin dangi.

Don samun alamun cututtukan cystinuria, dole ne ku gaji lalacewar asali daga iyayen biyu. 'Ya'yanka suma zasu gaji kwafin halittar da ta lalace daga gare ka.

Cystinuria yana haifar da yawan cystine a cikin fitsari. A yadda aka saba, yawancin cystine suna narkewa kuma suna komawa cikin jini bayan shiga cikin kodan. Mutanen da ke fama da cutar cystinuria suna da nakasar kwayoyin halitta da ke tsoma baki da wannan aikin. A sakamakon haka, cystine yana tashi a cikin fitsari kuma yana yin lu'ulu'u ko duwatsu. Wadannan lu'ulu'u na iya makalewa a cikin koda, fitsari, ko mafitsara.

Kusan ɗaya a cikin kowane mutum 7000 suna da cystinuria. Duwatsun mafitsara sun fi yawa ga samari 'yan ƙasa da shekaru 40. thanasa da 3% na duwatsun mafitsara duwatsu ne na cystine.

Kwayar cutar sun hada da:

• Jini a cikin fitsari
• Jin zafi ko ciwo a gefe ko baya. Jin zafi shine mafi sau da yawa a gefe ɗaya. Ba safai ake jin sa ba a ɓangarorin biyu. Ciwo yakan zama mai tsanani. Yana iya zama mafi muni tsawon kwanaki. Hakanan zaka iya jin zafi a ƙashin ƙugu, makwancin gwaiwa, al'aura, ko tsakanin babba ta sama da baya.

Yawancin lokaci ana gano yanayin bayan faruwar duwatsun koda. Gwajin duwatsu bayan an cire su ya nuna cewa an yi su ne da sinadarin cystine.

Ba kamar duwatsu masu dauke da alli ba, duwatsun cystine ba su bayyana da kyau a sararin samaniya.

Gwajin da za a iya yi don gano waɗannan duwatsu da kuma bincika yanayin sun haɗa da:

• Yawan fitsari awa 24
• CT scan na ciki, ko duban dan tayi
• Pyelogram na jijiyoyin jini (IVP)
• Fitsari

Manufar magani ita ce a sauƙaƙe alamomin kuma a hana ƙarin duwatsu yin ta. Mutumin da ke da mummunan alamomi na iya buƙatar shiga asibiti.

Magani ya kunshi shan ruwa mai yawa, musamman ruwa, don samar da fitsari mai yawa. Ya kamata ku sha aƙalla tabarau 6 zuwa 8 kowace rana. Ya kamata ku sha ruwa da dare don ku tashi da dare aƙalla sau ɗaya don yin fitsari.

A wasu lokuta, ana bukatar bada ruwa ta wata jijiya (ta hanyar IV).

Sa fitsari ya zama na alkaline na iya taimakawa wajen narkar da lu'ulu'u na cystine. Ana iya yin wannan tare da amfani da citrate na potassium ko sodium bicarbonate. Cin gishiri kaɗan na iya rage sakin cystine da samuwar dutse.

Kuna iya buƙatar masu rage zafi don sarrafa zafi a cikin koda ko yankin mafitsara lokacin da kuka wuce duwatsu. Stonesananan duwatsu (na 5 mm ko ƙasa da mm 5) galibi suna ratsa fitsari da kansu. Manyan duwatsu (fiye da 5 mm) na iya buƙatar ƙarin jiyya. Wasu manyan duwatsu na iya buƙatar cire su ta amfani da hanyoyin kamar:

• Extracorporeal shock wave lithotripsy (ESWL): Ana raɗa raƙuman sauti a cikin jiki kuma suna mai da hankali kan duwatsu don rarraba su ƙananan ƙananan gutsure. ESWL bazai yi aiki mai kyau ba don duwatsun cystine saboda suna da matukar wahala idan aka kwatanta da sauran nau'ikan duwatsu.
• Percutaneous nephrostolithotomy ko nephrolithotomy: Ana sanya ƙaramin bututu ta cikin gefen kai tsaye zuwa cikin koda. Ana kawo na'urar hangen nesa ta cikin bututun don rarraba dutsen da ke karkashin hangen nesa.
• Ureteroscopy da laser lithotripsy: Ana amfani da laser don fasa duwatsun kuma ana iya amfani da su don magance duwatsun da ba su da girma sosai.

Cystinuria wani yanayi ne na yau da kullun, yanayin rayuwa. Duwatsu sukan dawo. Koyaya, yanayin ba safai yake haifar da gazawar koda ba. Ba ya shafar sauran gabobi.

Matsaloli na iya haɗawa da:

• Raunin mafitsara daga dutse
• Koda rauni daga dutse
• Ciwon koda
• Ciwon koda na kullum
• Toshewar hanji
• Hanyar kamuwa da fitsari

Kira wa mai ba da lafiyar ku idan kuna da alamun alamun duwatsun fitsari.

Akwai magunguna da za a iya sha don haka cystine ba ya yin dutse. Tambayi mai ba ku sabis game da waɗannan magunguna da illolinsu.

Duk mutumin da yake da sanannen tarihin duwatsu a cikin hanyoyin fitsari ya kamata ya sha ruwa mai yawa don samar da yawan fitsari a kai a kai. Wannan yana ba da damar duwatsu da lu'ulu'u su bar jiki kafin su yi girma su haifar da alamomi. Rage yawan shan gishiri ko sodium zai taimaka suma.

Duwatsu - cystine; Duwatsu na Cystine

• Dutse na koda da lithotripsy - fitarwa
• Koda duwatsu - kula da kai
• Dutse na koda - abin da za a tambayi likita
• Hanyoyin yin fitsari mai tsafta - fitarwa

• Mace fitsarin mata
• Maganin fitsarin namiji
• Cystinuria
• Nephrolithiasis

Dattijo JS. Littafin fitsari. A cikin: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Littafin koyar da ilimin yara. 21st ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: babi na 562.

Guay-Woodford LM. Nephropathies na gado da rashin ci gaban hanyoyin urinary. A cikin: Goldman L, Schafer AI, eds. Magungunan Goldman-Cecil. 26th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: babi na 119.

Lipkin ME, Ferrandino MN, Mai gabatar da GM. Kimantawa da kula da lafiyar lithiasis na fitsari. A cikin: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, eds. Campbell-Walsh Urology. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: babi na 52.

Sakhaee K, Moe OW. Urolithiasis. A cikin: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, eds. Brenner da Rector na Koda. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: babi na 38.